Un syrinx es una cavidad neuroglial llena de líquido, poco común, que se desarrolla dentro de la médula espinal (conocido como siringomielia), en el tronco encefálico (siringobulbia) o en los nervios del codo. Esta condición suele manifestarse en edades tempranas, aunque los síntomas pueden aparecer más tarde.
Presentación y Síntomas
Los síntomas suelen comenzar de manera insidiosa entre la adolescencia y los 45 años. La siringomielia se desarrolla en el centro de la médula espinal, provocando un síndrome cordonal central.
Manifestaciones de la Siringomielia
- Déficits sensoriales: Se produce una pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura, a menudo en una distribución característica en forma de "capa" sobre los hombros, brazos y espalda.
- Lesiones inadvertidas: Debido a la la falta de sensibilidad, el primer signo puede ser una quemadura o corte indoloro.
- Deterioro motor: Se observa debilidad, atrofia y, frecuentemente, fasciculaciones e hiperreflexia en las manos y los brazos.
- Progresión: Con el tiempo, puede desarrollarse debilidad espástica en las piernas.
Manifestaciones de la Siringobulbia
La siringobulbia, al afectar el tronco encefálico, puede provocar:
- Vértigo y nistagmo.
- Pérdida de la sensación facial, ya sea unilateral o bilateral.
- Atrofia y debilidad lingual.
- Disartria (dificultad para hablar) y disfagia (dificultad para tragar).
- Ronquera y déficits sensoriales o motores periféricos debido a la compresión medular.
Causas y Formación del Syrinx
Un syrinx se forma cuando el líquido cefalorraquídeo (LCR), la sustancia protectora que normalmente fluye alrededor del cerebro y la médula espinal, se acumula en una zona pequeña de la médula y forma un pseudoquiste.
Diversas condiciones médicas pueden obstruir el flujo normal del LCR, redirigiéndolo hacia el interior de la médula espinal. Se cree que el movimiento continuo del fluido debido a las diferencias de presión a lo largo de la columna provoca el crecimiento del quiste y el daño progresivo a los tejidos nerviosos.
Factores Predisponentes
- Anomalías congénitas: Al menos la mitad de los casos ocurren en pacientes con malformaciones de la unión craneocervical (como la malformación de Chiari), encefaloceles o mielomeningoceles.
- Tumores: Aproximadamente el 30% de las personas con un tumor en la médula espinal desarrollan un syrinx.
- Traumatismos: Cicatrices resultantes de traumatismos espinales previos.
- Idiopáticos: En algunos casos, no existen factores predisponentes conocidos.
Diagnóstico y Tratamiento
Diagnóstico
La sospecha de un syrinx surge ante un síndrome cordonal central inexplicable o déficits neurológicos característicos, especialmente la pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa en forma de capa. El método de diagnóstico definitivo es la Resonancia Magnética (RM) de toda la médula espinal y el cerebro. El uso de gadolinio intravenoso puede ayudar a detectar tumores asociados.
Tratamiento
El objetivo principal es corregir los problemas subyacentes, como las anomalías de la unión craneocervical o los tumores espinales. La descompresión quirúrgica del foramen magnum y de la médula cervical superior es el único tratamiento útil, aunque la cirugía generalmente no puede revertir el deterioro neurológico grave ya existente.
Etimología
La palabra Syrinx proviene directamente del griego antiguo y significa "tubo", siendo la raíz de la palabra "jeringa".
